Gabriel Leal Costa Moura
Universidade Federal do Tocantins
Universidade Federal do Tocantins
No contexto diário de um angiologista e cirurgião vascular, não são comuns achados vasculares na infância, fato que, diversas vezes, leva ao não estudo e ao pouco conhecimento sobre o assunto. Porém, apesar de mais raras, as doenças vasculares também acometem crianças e merecem o estudo apropriado. Alguns exemplos dentro da área não só do angiologista e do cirurgião vascular, como também do médico generalista incluem: hemangiomas, doença de Behçet.
HEMANGIOMAS DA INFÂNCIA
Em termos epidemiológicos, o acometimento vascular mais comum da infância é o hemangioma da infância. São conceituados como tumores benignos segundo a International Society for the Study of Vascular Anomalies, no qual o seu componente proliferativo são células endoteliais imaturas. Em relação a sua classificação, podem ser superficiais, profundos e mistos. Esses últimos são os mais prevalentes, mas os profundos são o de maior dificuldade diagnóstica.
Eles podem afetar de 5 a 10% das crianças menores de 1 ano de idade e sua história natural é típica: bebês nascem sem lesão ou com lesões precursoras (mancha anêmica ou vascular) e há a proliferação dessa mancha nas semanas subsequentes, formando placas ou tumorações. Após a estabilização (até um ano e meio de idade), é comum (90%) a regressão total dos casos até os 10 anos de idade. Em 15 a 20% dos casos pode ocorrer a ulceração da lesão, tendo como fatores de risco: hemangiomas grandes, periorificiais e em áreas intertriginosas.
A doença Moyamoya é conceituada como uma doença cerebrovascular estenótica, idiopática, progressiva e bilateral dos vasos do polígono de Willis. A oclusão espontânea do polígono de Willis e a formação de uma circulação colateral na base d o cérebro com vasos finos e delicados são característicos da doença. É mais comum na população asiática e seus sinais e sintomas são divididos em cinco categorias: episódio isquêmico transitório, infarto isquêmico, hemorragia, crise epiléptica e outros. O tratamento de escolha é cirúrgico (revascularização cerebral indireta na maioria dos casos).
HEMANGIOMAS DA INFÂNCIA
Em termos epidemiológicos, o acometimento vascular mais comum da infância é o hemangioma da infância. São conceituados como tumores benignos segundo a International Society for the Study of Vascular Anomalies, no qual o seu componente proliferativo são células endoteliais imaturas. Em relação a sua classificação, podem ser superficiais, profundos e mistos. Esses últimos são os mais prevalentes, mas os profundos são o de maior dificuldade diagnóstica.
Eles podem afetar de 5 a 10% das crianças menores de 1 ano de idade e sua história natural é típica: bebês nascem sem lesão ou com lesões precursoras (mancha anêmica ou vascular) e há a proliferação dessa mancha nas semanas subsequentes, formando placas ou tumorações. Após a estabilização (até um ano e meio de idade), é comum (90%) a regressão total dos casos até os 10 anos de idade. Em 15 a 20% dos casos pode ocorrer a ulceração da lesão, tendo como fatores de risco: hemangiomas grandes, periorificiais e em áreas intertriginosas.
Tendo em vista a regressão espontânea na grande maioria dos casos, o tratamento é quase sempre expectador, porém, necessitando de tratamento em casos de oclusão palpebral, hemangioma genital/anal, hemangiomas periorificiais, hemangiomas em ponta de nariz, segmentares extensos, congênitos, com crescimento acelerado, viscerais e na síndrome de Kasabach-Merrit. A conduta atual é feita com propranolol, de 2 a 3mg/kg/dia, sendo que os corticosteroides (prednisolona) são indicados apenas na fase proliferativa e nos casos que não respondem ao propranolol.
DOENÇA DE BEHÇET
Outra doença vascular que, apesar de rara, pode levar ao acometimento de crianças é a doença de Behçet, uma vasculite crônica e multissistêmica. Afetando cerca de 1 a cada 20.000 crianças, ela é uma doença que deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de estomatites recorrentes.
As etiologias mais prováveis são infecção viral e exposição a organofosforados e o diagnóstico é feito em média aos 10 anos de idade. Para se fazer o diagnóstico, são necessários 3 critérios maiores ou 2 critérios maiores + 2 critérios menores.
- Critérios maiores: úlceras orais, úlceras genitais, lesões oculares, lesões cutâneas e teste da patergia.
- Critérios menores: artrite, lesões cardiovasculares, tromboflebite, alterações neurológicas, lesões gastrintestinais e história familiar.
Sem dúvida, a manifestação mais comum são as úlceras orais (88 a 100% dos casos), sendo que o envolvimento cutâneo aparece em 70 a 93% dos pacientes, com o aparecimento de bolhas cutâneas e espinhas com pus. Pequenas lesões podem causar saliências vermelhas com pus. Vale lembrar que o envolvimento oftalmológico não é comum na infância, afetando de 28 a 68% das crianças.
A vasculite pode levar a formação de coágulos arteriais, estreitamento das válvulas cardíacas e a aneurismas, além da sintomatologia anatômica do vaso afetado (rins, pulmões e cérebro). Esse comprometimento vascular está envolvido em 35% dos casos. Cerca de 3% das crianças vão a óbito por complicações vasculares.
A utilização de exames laboratoriais pode ser útil para diagnóstico diferencial e acompanhamento da evolução da doença. Aumento da gam aglobulina é preditor de melhor prognóstico ocular, a pesquisa de auto anticorpos é negativa e o antígeno de histocompatibilidade B5 ocorre em 50 a 84% dos casos.
Para o tratamento, efetivam-se: corticosteroides sistêmicos e uso de cremes e colírios tópicos, bem como imunossupressores, AINEs, colchicina e talidomida.
OUTROS ACOMETIMENTOS
Outros acometimentos vasculares raros, mas que podem aparecer na prática clínica incluem: anéis vasculares e doenças cerebrovasculares, como a doença Moyamoya.
Os anéis vasculares são anomalias congênitas do arco aórtico que podem causar compressão do esôfago e/ou traqueia, levando a sintomas respiratórios e digestivos que devem ser levados em conta para diagnóstico diferencial: chiador crônico, cianose às mamadas, estridor, disfagia e engasgos. Alguns exemplos de anéis vasculares são: duplo arco aórtico, arco aórtico à direita com persistência do ducto arterioso e artéria subclávia direita anômala. O tratamento é cirúrgico e é realizada a ligadura e secção de estruturas, permitindo liberar plenamente a compressão esofágica e traqueal sem prejudicar o fluxo vascular.
A doença Moyamoya é conceituada como uma doença cerebrovascular estenótica, idiopática, progressiva e bilateral dos vasos do polígono de Willis. A oclusão espontânea do polígono de Willis e a formação de uma circulação colateral na base d o cérebro com vasos finos e delicados são característicos da doença. É mais comum na população asiática e seus sinais e sintomas são divididos em cinco categorias: episódio isquêmico transitório, infarto isquêmico, hemorragia, crise epiléptica e outros. O tratamento de escolha é cirúrgico (revascularização cerebral indireta na maioria dos casos).
Gabriel Leal é aluno do 7º período de Medicina da Universidade Federal do Tocantins (UFT). Atualmente, é membro da Sociedade Acadêmica Brasileira de Angiologia e Cirurgia Vascular (SABACV), presidente da Liga Acadêmica de Cirurgia Vascular e Endovascular da UFT (Angios) e membro da Liga Acadêmica de Cardiologia da UFT (LACard).
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